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WIRKSTOFFE ZUR BEHANDLUNG DER LUNGE BEI IDIOPATHISCHER PULMONALER FIBROSE - IPF


Kurzfassung

Die neuen Stoffe zur Behandlung der Lunge von Patienten mit sporadischer Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF) sollen die Wiederherstellung einer korrekten lysosomalen Prozessierung des Surfactant Protein B und/ oder die Blockade einer epithelialen maladaptativen ER-Stressantwort bewirken.


Hintergrund

Patienten mit der fibrosierenden Lungenkrankheit Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) zeigen eine ausgeprägte maladaptive, d.h. zum programmierten Zelltod führende ER-Stressantwort in den Typ-II Zellen des alveolären Epithel.


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Problemstellung

Eine wesentliche Ursache dieser chronischen maladaptiven ER-Stressantwort ist die gestörte Prozessierung des Proteins SP-B durch Minderexpression oder Fehlen der beiden Proteasen Napsin A und Kathepsin H in Verbindung mit einem Anstau von nicht prozessiertem SP-B-Vorläuferprotein (proSP-B).


Lösung

Der neue therapeutische Ansatz korrigiert diese maladaptive ER-Stressantwort und blockiert die epitheliale Apoptose Primäre Zielmoleküle sind Napsin A und Kathepsin H. Die therapeutisch aktiven Wirkstoffe binden Napsin-A-Polypeptid bzw. Napsin-A-Polynukleotid und/oder Kathepsin-H-Polypeptid bzw. Kathepsin-H-Polynucleotid entweder direkt oder beeinflussen diese indirekt als Transkriptionsfaktoren, die an die Promotorsequenz von Napsin A und Kathepsin H binden. Beispieledafür sind Thyroid transcription factor 1 TTF1, Runt-related Transcription factor 1 und das Homebox protein CD-X-1.


Vorteile

Die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) macht etwa 20-30% aller Interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) aus und ist mit einem rasch fortschreitenden Verlauf und einer Überlebenszeit von im Mittel 3-5 Jahren nach Diagnose verbunden, sie weist eine der schlechtesten Prognosen auf. Die IPF spricht auf eine Therapie mit Glukokortikoiden, auch in Kombination mit immunsuppressiven Medikamenten nicht an, so dass die zurzeit einzige wirksame therapeutische Maßnahme die Lungentransplantation ist.Eine fortschreitende Veränderung der alveolären Architektur und der Austausch des Lungenepithels durch fibrotisches Gewebe führen ansonsten nach wenigen Jahren zum Tode.


Anwendungsbereiche

Behandelt werden fibrosierende Lungenkrankheiten, die mit der Apoptose von alveolären Epithelzellen einhergehen, wie die sporadische Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF), familiäre Formen der IIP und bestimmte Speicherkrankheiten wie das Hermansky Pudlak Syndrom oder die Niemann-Pick Krankheit.


Service

TransMIT-Zentrum für medizinische Technologie


TransMIT Gesellschaft für Technologietransfer mbH

Niklas Günther
+49 (641) 94364-53
niklas.guenther@transmit.de
www.transmit.de 
Adresse
Kerkrader Str. 3
35394 Gießen



Entwicklungsstand

Erste Wirksubstanz


Patentsituation

  • DE anhängig

Stichworte

Lunge, Behandlung, Lungenerkrankung, Wirkstoff, Idiopathische Pulmonale Fibrose, IPF, Blockade epithelialer Apoptose, primäre Zielmoleküle, ER-Stressantwort

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Kontakt | Geschäftsstelle

TechnologieAllianz e. V.
Laure Wolkers
(Geschäftsstellenleiterin)

c/o PROvendis GmbH
Schloßstr. 11-15
D-45468 Mülheim an der Ruhr